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标题: 妇幼健康促进行动丨当妊娠遇到罕见病！ [打印本页]

作者: 关你西红柿 时间: 2024-3-20 10:54
标题: 妇幼健康促进行动丨当妊娠遇到罕见病！
近日，县妇幼保健院（浙大妇院新昌分院、浙大儿院新昌分院）多学科协作成功帮助一位肝豆状核变性高危产妇顺利度过孕期并平安分娩。

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杨女士是一位三胎孕产妇，在20年前确诊肝豆状核变性，曾顺产分娩1次，因中央型前置胎盘剖宫产分娩1次。本次孕期中，杨女士出现了血小板少、胆汁酸高、肝功能异常等情况，在产科主任梁萍的全程管理下，杨女士孕期平安保胎至36周。

几天前，杨女士因下腹痛住院检查，发现血小板明显减少，经过降胆汁酸治疗后效果欠佳，胎儿随时会出现宫内缺氧危险。因其有剖宫产史，梁萍主任建议其剖宫产终止妊娠。由于杨女士血小板只有50*10^9/L（正常值125～350*10^9/L），手术出血风险大，梁萍主任立即请多学科会诊讨论，做好术中风险的应急抢救预案。

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一切准备就绪后，由梁萍主任主刀，朱绍川副主任医师协助，顺利完成剖宫产手术，分娩一体重3262g的宝宝，评分良好。

术后，杨女士的血小板降至39*10^9/L，产后出血、感染风险极大。经过产科、肝病科等多学科团队一段时间的精心治疗后，杨女士顺利渡过难关，现已平安出院。

多学科团队在处理合并罕见病的高危孕产妇时，充分发挥了各个专业的优势和协同作用，为患者提供了全方位、高水平、个性化的医疗服务，确保母婴平安。

健康小知识

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肝豆状核变性是以铜代谢异常为特征的常染色体隐性遗传病，病理特征为基底节变性和肝硬化。由于排铜功能障碍，导致铜在体内多个脏器沉积，从而引发消化系统和神经系统异常，严重者会出现吞咽困难、癫痫等精神症状；食欲不振、腹部膨胀等消化系统症状，还会导致肝硬化、肝癌等。肝豆状核变性患者怀孕后，免疫功能会逐渐下降，易导致高危妊娠。

来源：新昌县人民医院

作者: 天天打老凯 时间: 2024-3-20 11:02
为母则刚，加上医务人员也伟大

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